Qualche cenno sulla malattia

Macro significa più grande del normale; la macrodattilia del piede è una malattia nella quale una o più dita di un piede crescono ad una velocità superiore rispetto alle altre. Si tratta di una rara malattia congenita, il che significa che la si ha fin dalla nascita, sebbene non sembri esservi una familiarità (cioè non si tramanda da genitori a figli o lungo l’asse ereditario).  Il dito più grande degli altri ha tessuto grasso-fibroso in più (sul lato plantare del ditto – facendo sì che questo si curvi verso l’alto –  o sul lato dorsale).

Esistono due tipi di macrodattilia: quella statica e quella progressiva. Quest’ultima rappresenta il tipo più comune. I pazienti affetti da macrodattilia statica mostrano delle dita più grosse fin dalla nascita ma che poi crescono proporzionalmente rispetto alle altre. Nell’altro tipo di macrodattilia, quella progressiva,  il dito interessato cresce più rapidamente del dovuto, rispetto alla velocità di crescita generale del bambino. La malattia sembra colpire una percentuale lievemente maggiore di femmine che non di maschi e può manifestarsi in un solo piede o in entrambi. Quando colpisce entrambi i piedi può essere simmetrica o asimmetrica. Non è necessariamente associate ad altri tipi di deformità, ma può comparire  in persone affetta da alcne sindromi, come la Sindrome di Proteo, la malattia di Banayan-Riley-Ruvalcabe, la malattia di Maffuccin, la malattia di Ollier e la malattia di Milroy.

Kelikian descrisse un tipo più raro di macrodattilia, che definì iperostosica. In questa variante si sviluppano calcificazioni para-articolari (cioè intorno accanto all’articolazione) che limitano in maniera significativa la funzionalità delle articolazioni interessate; si manifesta inoltre successivamente rispetto alle altre due forme e non si arresta con la chiusura delle epifisi.

La malattia colpisce più frequentemente l’indice e, in ordine decrescente di frequenza, il medio, l’alluce/il pollice, e, a seguire,  il quarto e il quinto dito. Sì verificano inoltre con una frequenza 2-3 volte superiore casi di più dita interessate rispetto a casi con un solo ditto interessato.

La macrodattilia vera deve essere distinta da altre forme di dita ingrossate, risultanti da tumori, infiammazione e altre displasie specifiche dei tessuti, quali gli emangiomi, gli shunt arterovenosi, i linfedemi congeniti e i lipomi, ecc.

La conferma della macrodattilia si è ovviamente mediante l’esecuzione di esami radiologici.

Sebbene la causa della macrodattilia non sia nota, sono state proposte alcune teorie, una delle quali ipotizza che un difetto in una cellula possa far sì che alcune aree del corpo diventino super-sensibili alla crescita. Secondo un’altra teoria la malattia potrebbe essere causata da un’interazione tra fattori genetici e fattori ambientali. Potrebbero essere presenti emangiomi, ossia tumori benigni (non cancerosi) costituiti da una massa di vasi sanguigni. Un’altra causa potrebbe essere rappresentata da danni ai nervi, che potrebbero determinare la rapida crescita dell’area interessata.

Quando si esaminano le dita interessate dei bambini che soffrono di questa malattia si nota che il grasso sottocutaneo, cioè quello che si trova immediatamente al di sotto della pelle, non rassomiglia al grasso di un bambino ma a quello di un adulto. Allo stesso modo, tutti gli elementi del dito sono ingrossati (i tendini, i nervi, i vasi sanguigni, il grasso, le unghie, la pelle e le ossa del dito. L’unica eccezione è rappresentata dalle ossa del piede che si collegano al dito interessato, che sono invece normali. La cute del dito colpito è anch’essa più spessa del normale e il dito risulta gommoso e morbido al tatto.

Il trattamento di questa patologia dipende da numerose questioni, in particolare, se il ditto causa dolore o disabilità.

Se è necessario intervenire chirurgicamente, il chirurgo potrebbe distruggere l’area di crescita dell’osso, contemporaneamente riducendo quanto più tessuto in eccesso possibile. Quest’ultima procedura, tuttavia, nota come defatting, viene eseguita in due tempi. Durante la prima fase si riduce di circa il 10-20%  lo spessore del lato convesso del dito. Durante la seconda fase, la medesima operazione viene eseguita sull’altro lato, accorciando l’osso e rimuovendo la cute in eccesso.

Per intervenire sulla lunghezza del dito, si raccomanda l’esecuzione di osteotomie di accorciamento. Sono stati descritti in letteratua diversi metodi di accorciamento. Barsky e Tsuge raccomandano la rimozione di una grossa porzione di osso da entrambi i lati dell’articolazione falango-falangeale distale con artrodesi.

Nei bambini, allo scopo di arrestare l’ulteriore ingrossamento del dito, si raccomanda l’epifisiodesi di tutte le epifisi del dito interessato. Questo intervento, tuttavia, non comporta un’interruzione della crescita del dito nel senso della larghezza.

Considerando il fatto che la macrodattilia è causata da un’anomalia dei nervi, si raccomandano interventi a carico dei nervi digitali (delle dita), come lo stripping dei nervi dai loro rami o la rimozione di una parte del nervo e l’anastomosi termino-terminale.

È possibile prendere in considerazione anche l’amputazione del dito interessato; tuttavia, non si tratta di una procedura comune e questa opzione viene generalmente considerata solo come estrema ratio. Inoltre, l’amputazione delle dita minori non sembra avere effetti sul piede paragonabili a quelle degli alluci/dei pollici, e questo è un altro fattore che viene tenuto in considerazione.

La gestione di questa malattia è generalmente complessa. È probabile che si rendano necessari più interventi chirurgici; inoltre, vi è la possibilità che l’esito finale non risulti soddisfacente. Chirurgo e paziente devono essere a conoscenza di questo fatto ed essere preparati.

dal trattato di Ortopedia di Netter

La macrodattilia occorre quando una o più dita sono significativamente più grandi delle dita adiacenti. La forma statica di macrodattilia è evidente alla nascita, e la successiva crescita del dito ingrossato avviene in proporzione alle altre dita. Nella macrodattilia di tipo progressivo, la cresicta è più rapida nell’area affetta rispetto al resto del piede. Il 2° e il 3° dito sono più comunemente interessati. Può essere presente una crescita eccessiva dei tessuti molli dell’avampiede e dei metatarsali.

La chirurgia è indicata quando sono compromessi l’uso delle calzature e la funzionalità del piede. Le procedure comprendono la riduzione e la sindattilizzazione per mantenere l’allineamento delle dita, la riduzione dei tessuti molli, associata a osteotomie o epifisiodesi, l’amputazione del dito e l’amputazione del raggio  interessato.

2 Comments (+add yours?)

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    Feb 04, 2016 @ 12:46:35

    Mio figlio ne è affetto , per cortesia se qualcuno di voi ha lo stesso problema mi contatti per avere un confronto .grazie Elena zinielena@hotmail.com

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