Algunos datos sobre la enfermedad

Macro significa más grande de lo normal; la macrodactilia del pie es una enfermedad en la que uno o más dedos de un pie crecen a una velocidad superior con relación a los demás. Se trata de una enfermedad congénita rara, es decir que se nace con ella, aunque parece ser que no se deba a factores hereditarios (es decir no se trasmite de padres a hijos). El dedo más grande que los otros tiene más tejido graso-fibroso (en la zona plantar del dedo – haciendo que éste se curve hacia arriba – o en la zona dorsal).

 Existen dos clases de macrodactilia: la estática y la progresiva. La segunda es la más frecuente. Los pacientes que sufren de macrodactilia estática presentan dedos más grandes desde el nacimiento, pero el crecimiento a partir de aquí es proporcional al resto de los dedos. En la otra forma de macrodactilia, la progresiva, el dedo afectado crece más rápidamente de lo normal con respecto a la velocidad de crecimiento general del niño. Parece ser que la enfermedad es ligeramente más frecuente en hembras y puede afectar uno o ambos pies. Cuando se presenta en los dos pies puede ser simétrica o asimétrica. No se asocia necesariamente a otros tipos de deformidades, pero puede aparecer en personas con síndromes como el Síndrome de Proteus, la enfermedad de Banayan-Riley-Ruvalcuba, la enfermedad de Maffuci, la de Ollier y la de Milroy.

Kelikian describió una forma más rara de macrodactilia, que definió hiperostósica. En esta variante se desarrollan calcificaciones periarticulares (es decir al lado de la articulación) que limitan de manera significativa la funcionalidad de las articulaciones interesadas; se manifiesta además de forma más tardía con respecto a las otras dos clases de macrodactilia y no se detiene con el cierre del epífisis.

La enfermedad afecta con mayor frecuencia el índice y en sentido decreciente el medio, el gordo y a continuación el cuarto y quinto dedo. Además los casos en que más dedos se ven afectados ocurren con una frecuencia 2-3 veces superior con respecto a los casos de un único dedo afectado.

Hay que distinguir la verdadera macrodactilia de otros casos en que los dedos aparecen más grandes por otras causas como tumores, inflamaciones y otras displasias específicas de los tejidos, como hemangiomas, shunt arteriovenosos, linfedemas congénitos, lipomas, etc.

El diagnostico positivo de la enfermedad se tendrá por supuesto a través de pruebas radiológica.

A pesar de que aún se desconoce la causa de la macrodactilia, se han propuesto algunas teorías. Una de ellas valora la hipótesis de que un defecto de una célula puede provocar que algunas partes del cuerpo lleguen a ser súper sensibles al crecimiento. Según otra teoría la enfermedad podría ser fruto de una interacción entre factores genéticos y factores ambientales. Podría haber hemangiomas, es decir tumores benignos (no cancerosos) constituidos de una masa de vasos sanguíneos. Otra causa podría ser una inervación anormal que podría provocar el rápido crecimiento de la zona afectada.

Cuando se examinan los dedos afectados de los niños que sufren esta enfermedad se puede observar que la grasa subcutánea, es decir la que se encuentra inmediatamente debajo de la piel, no se parece a la grasa de un niño sino a la de un adulto. De igual manera, todos los elementos del dedo son más grandes: los tendones, los nervios, los vasos sanguíneos, la grasa, las uñas, la piel y los huesos del dedo. La única excepción son los huesos del pie que se juntan con el dedo afectado, que en cambio son normales. La piel del dedo perjudicado es también más espesa de lo normal y el dedo se presenta gomoso y suave al tacto.

El tratamiento de esta patología depende de muchos factores, en particular modo si el dedo es causa de dolor o discapacidad.

Si es necesario el tratamiento quirúrgico, el cirujano podría optar por eliminar el área de crecimiento del hueso y al mismo tiempo reducir cuanto más posible el tejido sobrante. Esta técnica, conocida como defatting, se realiza en dos tiempos. En la primera fase se reduce de un 10-20% el espesor del lado convexo del dedo. Durante la segunda fase, la misma operación se realiza en el otro lado, acortando el hueso y eliminando la piel en exceso.

Para intervenir sobre la longitud del dedo, se recomienda efectuar osteotomías de acortamiento. Se han descrito en literatura varios métodos de acortamiento. Barsky y Tsuge aconsejan eliminar una gran porción de hueso en ambos lados de la articulación falángica distal con artrodesis.

En los niños, con el fin de detener un ulterior crecimiento del dedo, se recomienda el arresto epifisario en todas las falanges del dedo afectado. Sin embargo esta intervención no detiene el crecimiento del dedo en anchura.

Teniendo en cuenta que la macrodactilia se debe a una inervación anormal, se recomiendan intervenciones sobre los nervios digitales (de los dedos), como la desramificación los nervios (stripping) o la eliminación de un segmento del nervio y la reparación termino-terminal (anastomosis).

Se puede también considerar la posibilidad de amputar el dedo afectado pero no suele ser un procedimiento común y se considera esta opción sólo como extrema ratio. Además, la amputación de los dedos menores no parece tener en el pie efectos comparables a la de los dedos gordos, y éste es otro factor que se tiene en cuenta.

La gestión de esta enfermedad es generalmente muy compleja. Es probable que hagan falta más intervenciones quirúrgicas; además, existe la posibilidad de que el resultado final no sea satisfactorio. El cirujano y el paciente tienen que estar informados de esto y estar preparados.

Del tratado de Ortopedia de Netter

La macrodactilia ocurre cuando uno o más dedos son significativamente más grandes que los dedos adyacentes. La forma estática de macrodactilia es evidente desde el nacimiento, y el posterior crecimiento del dedo afectado es proporcional al resto de los dedos. En la macrodactilia de tipo progresivo, el crecimiento es más rápido en el área afectada con respecto al resto del pie. El segundo y el tercer dedo suelen ser los más afectados. Puede haber un crecimiento de los tejidos blandos del antepié y de los metatarsianos.

Se recomienda la cirugía cuando está comprometido el uso de calzados y la funcionalidad del pie. Entre las varias técnicas encontramos la reducción y la sindactilización para conservar la alineación de los dedos, la reducción de los tejidos blandos asociada a osteotomías y arresto epifisario y la amputación del dedo afectado.

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